Сердечно-сосудистые заболевания при миастении гравис и эпилепсии
1. Сердечно-сосудистые заболевания при миастении:
а) Клиника. Миастения гравис — это патология нейромышечной передачи импульса, являющаяся следствием образования антител к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам. Основной симптом — перемежающаяся слабость, которая обычно начинается с мышц глаз и лица, а затем вовлекает крупные мышцы конечностей. Заболевание может проявиться в любом возрасте, у женщин, как правило, — в более молодом возрасте, чем у мужчин. Миастения гравис обычно ассоциирована с гиперплазией или наличием доброкачественной либо злокачественной опухоли (тимомы) вилочковой железы. Распространенность миастении гравис составляет 50-125 случаев на 1 000 000 чел.
б) Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. У пациентов с миастенией гравис может развиться миокардит, особенно при наличии тимомы. У 16% больных присутствуют проявления со стороны сердца, которые нельзя объяснить другими причинами. Типичными являются нарушения ритма, в т.ч. ФП, АВ-блокада и асистолия, а также СН и ВС неизвестной этиологии. Результаты аутопсии подтверждают наличие миокардита.
в) Лечение и прогноз. При миастении гравис назначают аптихолинэстеразные и иммуносупрессивные препараты. Частое показание — удаление вилочковой железы. Ингибиторы антихолинэстеразы могут замедлять сердечный ритм и вызывать гипотензию. Неизвестно, влияют ли иммуносупрессивные препараты и тимэктомия на ассоциированное поражение сердечнососудистой системы. Описаны случаи быстрого прогрессирования СН и летальных исходов в течение нескольких недель после удаления тимомы, причем гистологическое исследование свидетельствовало о наличии гигантоклеточного миокардита.
Определение частоты возникновения новых случаев (%/год) и общего числа событий в год среди взрослого населения США и среди популяционных подгрупп высокого риска.
Общей численности взрослого населения соответствует 0,1-0,2% ВС в год, что составляет более 300 тыс. событий в год.
При выявлении более мощных факторов риска частота прогрессивно увеличивается, что сопровождается прогрессивным снижением общего числа событий в каждой представленной группе.
Обратную зависимость между частотой распространения и общим количеством событий объясняют постепенным уменьшением пула деноминатора в высших подгрупповых категориях.
Для успешных мероприятий в больших популяционных подгруппах необходимо определить специфические маркеры, чтобы увеличить выявление пациентов с особенно высоким риском
(горизонтальная ось для частоты не является линейной, ее следует интерпретировать соответствующим образом).
2. Сердечно-сосудистые заболевания при эпилепсии:
а) Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. Эпилепсия — сложное заболевание головного мозга, проявляющееся судорожным синдромом. Больные, страдающие эпилепсией, подвержены риску внезапной смерти (ВС), причина и механизмы которой неизвестны. Необъяснимая внезапная смерть (ВС) при эпилепсии наступает у 2-18% больных, частота составляет 1 случай на 1000 пациентов в год. Большинство случаев происходят во время или сразу после судорожного приступа, при котором отмечается нарушение дыхания.
У небольшого числа больных, которым проводили суточное мониторирование, выявлены выраженная брадикардия и остановки синусового узла во время приступа. Неясно, имеет ли значение брадикардия в патогенезе ВС у больных эпилепсией. При эпилепсии выявляли ранее не диагностированные желудочковые аритмии на фоне синдрома удлиненного интервала QT или дисплазии ПЖ, что может быть причиной ВС некоторых больных.
Факторы риска необъяснимой ВС больных эпилепсией: большая частота приступов, длительное заболевание, прием > 3 противоэпилептических препаратов.
При наличии этих факторов больной эпилепсией подвержен высокому риску ВС, частота которой составляет 1% в год.
б) Лечение и прогноз. При проведении дифференциальной диагностики эпилепсии необходимо учитывать наличие нарушений ритма. Больные с плохо контролируемым основным заболеванием должны быть тщательно обследованы, и им необходимо назначить лечение. Наблюдение больных эпилепсией в ночное время может уменьшить риск необъяснимой внезапной смерти (ВС).
- Возврат в раздел сайта "кардиология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.3.2019
- Сердечно-сосудистые болезни при мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss)
- Сердечно-сосудистые болезни при мышечных дистрофиях плечевого и тазового поясов
- Сердечно-сосудистые болезни при плече-лопаточно-лицевой дистрофии
- Сердечно-сосудистые болезни при атаксии Фридрейха (Friedreich)
- Сердечно-сосудистые болезни при периодических параличах (синдроме Andersen-Tawil)
- Сердечно-сосудистые заболевания при болезнях митохондрий
- Сердечно-сосудистые заболевания при спинальных мышечных атрофиях
- Сердечно-сосудистые заболевания при десминовых миопатиях
- Сердечно-сосудистые заболевания при синдроме Гийена-Барре (Guillain-Barre)
- Сердечно-сосудистые заболевания при миастении гравис и эпилепсии