а) Клиника. Синдром Guillain-Barre — это острая воспалительная демиелинизирующая нейропатия, характеризующаяся поражением периферических и черепных нервов и ВНС. Это наиболее распространенная приобретенная демиелинизирующая нейропатия, частота ее составляет 1-2 случая на 100 000 чел. в год.

Мужчины заболевают чаще, чем женщины. У 70% пациентов заболеванию предшествует (приблизительно за 6 нед) острое вирусное или бактериальное заболевание, обычно респираторного или желудочно-кишечного тракта. Оно проявляется, как правило, болями, парестезиями и симметричной слабостью конечностей, которая распространяется проксимально и может поражать черепные нервы и дыхательные мышцы. Около 25% больных нуждаются в искусственной вентиляции легких.

б) Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. Обездвиженные больные подвержены риску тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии. Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Guillain-Barre обусловлено дисфункцией ВНС и проявляется гипертензией, ортостатической гипотензией, синусовой тахикардией в покое, нарушением вариабельности сердечного ритма, изменениями сегмента ST на ЭКГ, а также наличием как тахикардии, так и брадикардии.

Значимую автономную дисфункцию имеют 20% пациентов с синдромом Guillain-Barre, в основном при тяжелых формах заболевания. С помощью микронейрографии во время острого периода болезни можно выявить повышение симпатического тонуса, который нормализуется после выздоровления.

При тяжелом течении синдрома Guillain-Barre, особенно когда необходима искусственная вентиляция легких, возможно развитие нарушений ритма, угрожающих жизни. Описаны случаи асистолии, выраженной брадикардии, ФП с высокой частотой и желудочковой тахикардии или фибрилляции. Нарушения ритма могут привести к летальному исходу. Асистолия часто возникала на фоне трахеальной аспирации.

в) Лечение и прогноз. Поддерживающая терапия обездвиженных пациентов должна включать профилактику тромбоза глубоких вен. Раннее назначение плазмафереза или в/в введение иммуноглобулина могут способствовать быстрому выздоровлению. В тяжелых случаях, особенно при проведении искусственной вентиляции легких, необходимо мониторирование сердечного ритма. В случае выраженной брадикардии или асистолии временная или постоянная кардиостимуляция может улучшить выживаемость.

Целесообразно введение атропина или изопротеренола во время трахеальной аспирации. Смертность среди пациентов, госпитализированных по поводу синдрома Guillain-Barre, может достигать 15%. В случае выздоровления функция ВНС восстанавливается, поэтому отсутствуют описания развития аритмий в отдаленном периоде.

- Читать "Сердечно-сосудистые заболевания при миастении гравис и эпилепсии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.3.2019