Кардиология:

Болезни соединительной ткани у беременной: тактика ведения, прогноз

Наиболее частая патология соединительной ткани — это синдром Marfan, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и заключается в нарушении синтеза фибриллина. Во время консультации перед планированием беременности важно рассказать будущим родителям о риске передачи патологии потомству и осложнениях со стороны сердечно-сосудистой системы у будущей матери.

Должно быть проведено тщательное клиническое обследование сердечно-сосудистой системы, выполнена ЭхоКГ, а также с помощью МРТ или КТ оценена вся аорта на предмет дилатации и расслоения. Беременность обычно противопоказана, если диаметр восходящей аорты > 40 мм, хотя точный размер остается темой для дискуссии. В одном исследовании было показано, что беременность может протекать относительно безопасно при диаметре аорты 45 мм. Необходимо также оценить сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ), включая АР и ПМК в сочетании с регургитацией.

Большинство пациенток находятся на длительном лечении β-блокаторами, чтобы замедлить прогрессирование АР. Эту терапию следует продолжать во время беременности, если выявлена какая-либо степень дилатации аорты. Рекомендуется периодическая (каждые 6-8 нед) оценка размера корня аорты у будущей матери с помощью ЭхоКГ (интервал между исследованиями зависит от исходного состояния аорты на ЭхоКГ).

Генетика синдрома Марфана

При любом возникновении боли в груди должно быть незамедлительно проведено обследование для исключения расслоения аорты. Во время схваток и родов нужно избегать стимуляции, а во время второго периода родов следует в случае необходимости использовать меры родовспоможения.

Проспективное исследование 45 беременностей у 21 женщины с синдромом Marfan, проведенное Rossiter и соавт., установило, что большинство пациенток во время беременности имели небольшие изменения диаметра корня аорты (или их не было совсем), но у 2 пациенток выявили диссекцию аорты, у 1 женщины при изначальном диаметре корня аорты 42 мм произошла быстрая дилатация до 52 мм к III триместру и до 68 мм — через 2 мес после родов.

Эти результаты подчеркивают необходимость разъяснения женщинам с синдромом Marfan, что беременность не всегда может завершиться успешно, т.к. расширение аорты — непредсказуемое состояние, хотя осложнения наиболее вероятны при диаметре корня аорты > 40 мм.

- Читать "Кардиомиопатия у беременной: тактика ведения, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.1.2019

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.