Аппарат митрального клапана (МК) состоит из митральных створок, сухожильных хорд, папиллярных мышц и кольца митрального клапана (МК). Патологические изменения любой из этих структур могут вызвать МР. Главными причинами МР являются пролапс митрального клапана, ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит, кальцификация кольца МК, кардиомиопатия (КМП) и ИБС. Синдром ПМК, наиболее важная причина значительной МР в США, обсужден в отдельном разделе этой главы. Менее частыми причинами МР являются диффузные заболевания соединительной ткани, травмы, гиперэозинофильный синдром, карциноид и воздействие определенных лекарств.

а) Патологические изменения створок митрального клапана. Митральная регургитация (МР) наблюдается во многих ситуациях. Например, МР у пациентов с хронической ревматической болезнью сердца, в противоположность митральному стенозу, чаще возникает у мужчин, чем у женщин. МР является следствием укорочения, ригидности, деформации и уменьшения площади одной или обеих створок МК и сопровождается укорочением и сращением сухожильных хорд и папиллярных мышц. При ПМК в поражение вовлекаются обе створки и хорды, также может поражаться кольцо МК.

При инфекционном эндокардите митральная регургитация (МР) может возникать вследствие перфорации створок клапана или в результате нарушения их смыкания (из-за роста вегетаций или ретракции клапана после излеченного эндокардита). Деструкция створок МК также возможна у пациентов с травмой грудной клетки (проникающей или непроникающей). МР ассоциируется также с воздействием лекарственных препаратов и анатомическими изменениями створок клапана.

б) Патологические изменения кольца митрального клапана:

1. Дилатация. В норме у взрослых людей кольцо МК в окружности составляет 10 см. Кольцо мягкое и гибкое, сокращение окружающих его мышц ЛЖ во время систолы сужает кольцо, что способствует закрытию клапана. МР, вторичная но отношению к дилатации кольца МК, наблюдается при любом заболевании сердца, характеризующемся дилатацией ЛЖ, особенно при ДКМП. Есть сообщение о субмитральной аневризме ЛЖ как причине аннулярной МР. Аневризма, по-видимому, была врожденным дефектом и затрагивала заднюю часть кольца МК. Аневризму диагностировали с помощью ЧПЭхоКГ, дефект устранили хирургическим путем.

2. Кальцификация. Идиопатическая кальцификация кольца МК — одно из самых частых патологических изменений сердца, обнаруживаемых на аутопсии (в большинстве случаев при жизни отмечались незначительные функциональные нарушения). Однако выраженная кальцификация может стать причиной МР в противоположность МР, которая вторична по отношению к стенозу при ревматизме (эта МР чаще встречается у женщин). Дегенеративная кальцификация кольца МК имеет общие ФР с атеросклерозом, включая системную гипертензию, гиперхолестеринемию и диабет. Кальцификация кольца МК ассоциируется с атеросклерозом коронарных и сонных артерий и идентифицирует пациентов с более высоким риском ССЗ и смерти.

Процесс кальцификации может ускоряться внутренними дефектами фиброзного каркаса сердца, подобными тем, которые возникают при синдромах Marfan и Hurler. В этом случае кольцо МК не только кальцифицируется, но и расширяется, способствуя развитию МР. Кальцификация кольца МК также наблюдается у пациентов с хронической болезнью почек вследствие вторичного гиперпаратиреоза. Кольцо может становиться толстым, ригидным и кальцинироваться вторично при ревматическом поражении; когда этот процесс становится выраженным, возможно нарушение закрытия клапана.

При выраженной кальцификации ригидное изогнутое полукольцо или кольцо из кальция охватывает отверстие МК, а «шпоры» из кальция могут проникать в прилежащий миокард ЛЖ. Кальцификация может сделать неподвижной базальную часть митральных створок, препятствуя их нормальной экскурсии в фазу диастолы и сближению в фазу систолы и усиливая МР вследствие утрата кольцом МК его функции как сфинктера. Изредка возможна обструкция наполнения ЛЖ, когда кальцификаты «растут» в отверстие МК. У пациентов с тяжелой кальцификацией депозиты кальция могут захватывать проводящую систему, приводя к атриовентрикулярным и/или желудочковым нарушениям проводимости.

У 50% пациентов с тяжелой кальцификацией МК встречается сопутствующая кальцификация створок АК, но это редко приводит к развитию аортального стеноза. Иногда депозиты кальция простираются внутрь КА.

3. Патологические изменения сухожильных хорд. Патологические изменения сухожильных хорд — важная причина МР. Растяжение и разрыв сухожильных хорд являются кардинальными признаками синдрома ПМК. Хорды могут быть аномальными вследствие врожденных причин, разрыв может быть спонтанным (первичным) или возникать вследствие инфекционного эндокардита, травмы, ревматической лихорадки и редко — несовершенного остеогенеза или рецидивирующего полихондрита.

У большинства пациентов, у которых нет перечисленных причин для разрыва хорд, разрыв, вероятно, происходит в результате повышенного механического напряжения. Хорды, идущие к задней створке, разрываются чаще, чем хорды, идущие к передней створке. У пациентов с идиопатическим разрывом митральных сухожильных хорд часто есть проявления патологического фиброза папиллярных мышц, что может быть причиной растяжения и внезапного разрыва сухожильных хорд. Разрыв хорд может произойти вследствие острой дилатации ЛЖ независимо от ее причины. Возникшая в результате разрыва МР может быть легкой, умеренной или тяжелой и острой, подострой или хронической в зависимости от количества вовлеченных хорд и скорости, с которой произошел разрыв.

4. Поражение папиллярных мышц. Поражения папиллярных мышц ЛЖ — частая причина митральной регургитации (МР). Папиллярные мышцы кровоснабжаются терминальными сегментами коронарного сосудистого русла, поэтому особенно чувствительны к ишемии, и любое нарушение коронарного кровообращения может привести к дисфункции папиллярных мышц. В случае транзиторной ишемии возможны временная дисфункция папиллярных мышц и транзиторные эпизоды МР, которые иногда сопровождаются приступами стенокардии или отеком легких. Тяжелая и продолжительная ишемия папиллярных мышц приводит к их дисфункции и рубцовым изменениям, в результате МР становится хронической. Задняя папиллярная мышца, которая кровоснабжается задней нисходящей ветвью правой КА, подвергается ишемии и инфаркту чаще, чем переднебоковая папиллярная мышца, которая кровоснабжается диагональными ветвями левой передней нисходящей артерии и часто маргинальной ветвью левой огибающей артерии.

Ишемия папиллярных мышц чаще всего обусловлена коронарным атеросклерозом, но также может возникать у пациентов с тяжелой анемией, шоком, коронарным артериитом любой этиологии или аномалиями левой КА. МР часто наблюдается у пациентов, перенесших ИМ, и наиболее часто вызывается регионарной дисфункцией миокарда ЛЖ у основания папиллярных мышц, приводящей к ограничению подвижности створок и неполному их смыканию. Хотя некроз папиллярных мышц является довольно частым осложнением ИМ, явный их разрыв наблюдается реже, но обычно фатален из-за крайне тяжелой МР, вызванной разрывом. Разрыв одной или двух апикальных головок папиллярных мышц приводит к МР меньшей степени, и выживание пациента возможно даже без хирургического лечения.

К митральной регургитации (МР) также могут приводить и другие поражения папиллярных мышц: врожденная дистопия мышц; наличие единственной папиллярной мышцы, от которой отходят сухожильные хорды обеих створок клапана, что по форме напоминает стропы парашюта (синдром парашютообразного митрального клапана)-, вовлечение или инфильтрация папиллярных мышц при различных состояниях, включая абсцессы, гранулематоз, опухоли, амилоидоз и саркоидоз.

3. Дисфункция левого желудочка как причина митральной регургитации (МР). Ишемическая дисфункция ЛЖ и ДКМП являются важными этиологическими факторами развития МР и входят в США во вторую группу причин МР после ПМК. Дилатация ЛЖ любой этиологии, включая ишемию, может изменить пространственные взаимоотношения между папиллярными мышцами и сухожильными хордами, обусловливая таким образом функциональную МР.

У 30% пациентов с ИБС, отбираемых для КШ, обнаруживается некоторая степень МР. У большинства из этих пациентов МР развивается вследствие ограниченной подвижности задней створки из-за регионарной дисфункции ЛЖ. Прогноз у пациентов с ишемической МР из-за сопутствующей систолической дисфункции и ремоделирования ЛЖ существенно хуже, чем у пациентов с МР другой этиологии. При ИБС возможны также дополнительное ишемическое повреждение папиллярных мышц, дилатация кольца МК и/или утрата систолического сокращения кольца, способствующая дальнейшему увеличению степени МР. У большинства из этих пациентов МР имеет легкую степень, однако у небольшого количества пациентов с тяжелой МР (3% в одном большом исследовании пациентов с ИБС, подтвержденной при коронарной артериографии) прогноз был плохим.

Распространенность и тяжесть регургитации обратно пропорциональны ФВ ЛЖ и прямо пропорциональны КДД в ЛЖ. Митральная регургитация (МР) возникает в 20% случаев после острого инфаркта, и даже МР легкой степени ассоциируется с более высоким риском неблагоприятного исхода.

Другими причинами митральной регургитации (МР) могут быть обструктивная ГКМП, гиперэозинофильный синдром, эндомиокардиальный фиброз, травматическое повреждение створок клапана и/или папиллярных мышц, болезнь Kawasaki, миксома ЛП и различные врожденные аномалии, включая расщепление передней створки МК и ДМПП тина ostium secundum.

- Читать "Кровоток при митральной регургитации и изменения сердца"

1. Митральная регургитация - причины и механизмы развития
2. Кровоток при митральной регургитации и изменения сердца
3. Симптомы и клиника митральной регургитации
4. Тоны и шумы сердца при аускультации митральной регургитации
5. Методы обследования при митральной регургитации
6. Течение и прогноз митральной регургитации
7. Лечение митральной регургитации без операции лекарствами
8. Операции при митральной регургитации и их прогноз
9. Восстановление и протезирование митрального клапана при митральной регургитации
10. Эффективность операций при митральной регургитации